Восьмидесятивосьмилетний мужчина обратился с анемией, тромбоцитопенией и выраженным моноцитозом. Исследование периферической крови и костного мозга выявило атипичные моноциты, мультилинейную дисплазию, 13,5% миелобластов и расширенную популяцию клеток, фенотипически напоминающих плазмацитоидные дендритные клетки (pDC).

Проточная цитометрия идентифицировала pDC-подобную популяцию, составляющую 8,60%, с экспрессией CD4, яркого CD123, CD303 и частичной CD304 при отсутствии CD34, CD117 и CD56. Цитогенетическое и молекулярное исследование обнаружило сложный кариотип с моносомией 7 и мутацию TP53. Первоначально был установлен диагноз МДС с увеличенными бластами-2 (МДС-IB2) с пролиферацией зрелых плазмацитоидных дендритных клеток (MPDCP).

Ретроспективный анализ динамики анализов крови продемонстрировал персистирующий моноцитоз, предшествовавший первичному гематологическому обследованию и сохранявшийся в ходе наблюдения. В совокупности с морфологией костного мозга и клональными генетическими аномалиями эти данные обосновали реклассификацию в ХММЛ-2 с MPDCP.

Случай подчеркивает диагностическую ценность оценки динамики моноцитоза при распознавании ХММЛ в ситуациях, когда дисплазия, увеличенное количество бластов и MPDCP осложняют первичную диагностику. Важно дифференцировать популяцию плазмацитоидных дендритных клеток от миелоидных бластов при классификации заболевания.