Первичная ангиосаркома селезёнки (ПАС) — редкая высокоагрессивная сосудистая опухоль с неспецифичными клиническими и визуализационными признаками. Авторы описывают случай 42-летнего мужчины с рецидивирующей болью в левом верхнем квадранте живота после эмболизации селезёночной артерии по поводу множественных гиперваскулярных очагов селезёнки с локальным разрывом и кровотечением.
В связи с сохранением симптомов, выявлением сложного образования селезёнки и неопределённым диагнозом 12 марта 2024 г. выполнены открытая спленэктомия и адгезиолизис. Интраоперационно обнаружены около 4000 мл геморрагического асцита и активное кровотечение из селезёнки. Патоморфологическое исследование показало разрушение архитектоники селезёнки анастомозирующими атипичными сосудистыми каналами с интралюминальными папиллярными структурами и очагами солидного роста, выраженной атипией, обширными некрозами, индексом Ki-67 около 40%, мутантным p53 и позитивностью по CD31, FLI-1 и ERG, что подтвердило ангиосаркому селезёнки.
После операции пациент расценен как имеющий распространённый процесс с поражением печени и костей. Получал деnosumab, химиотерапию первой линии EIM, затем гемцитабин + наб-паклитаксел в комбинации с anlotinib, с последующим добавлением sintilimab и переходом на поддерживающую терапию anlotinib + sintilimab. В медицинской документации отмечено прогрессирование после двух циклов EIM и стабилизация заболевания на фоне последующего лечения. Официальные заключения визуализации также описывали смешанные объективные изменения, включая частичное уменьшение очагов в печени в нескольких временных точках. Последняя дата лечения и наблюдения, подтверждённая доступными записями, — 10 октября 2025 г.
Данный случай подчёркивает, что ПАС следует рассматривать на ранних этапах диагностики при сложных сосудистых образованиях селезёнки, сопровождающихся спленомегалией, рецидивирующей болью, анемией и риском кровотечения или разрыва. Спленэктомия может иметь как диагностическую, так и лечебную ценность, тогда как индивидуализированное мультимодальное лечение и тщательное наблюдение остаются основой ведения распространённой ПАС.