Низкодифференцированная фибромиксоидная саркома (LGFMS) и склерозирующая эпителиоидная фибросаркома (SEF) представляют молекулярно связанный спектр ультраредких сарком мягких тканей с рекуррентными перестройками FUS или EWSR1 и частой экспрессией MUC4. Несмотря на общие молекулярные альтерации, клиническое поведение этих опухолей принципиально различается, помещая их на противоположные концы биологически единого спектра с разными клиническими траекториями.

Ретроспективный анализ 20 последовательных пациентов национального саркомного центра EURACAN (2013–2024) включил 11 (55%) случаев LGFMS, 6 (30%) SEF и 3 (15%) гибридных опухоли. MUC4 был положителен в 13 случаях (65%). Молекулярный анализ оказался информативным у 19 пациентов (95%): перестройки FUS или EWSR1 выявлены в 16 (84%) случаях, FUS преобладал (63%), тогда как перестройки EWSR1 встречались исключительно при SEF (21%).

19 пациентов (95%) перенесли хирургическое лечение с куративной целью. Локальные рецидивы возникли у 2 (10%). Отдалённые метастазы развились у 3 (15%) — все исключительно при SEF или гибридной гистологии. Метастатическое прогрессирование было ранним (медиана 6 месяцев) и ассоциировалось с высокорисковыми гистологическими признаками и перестройкой EWSR1.

SEF был ответственен за единственную смерть от заболевания; медиана общей выживаемости не достигнута, 95% пациентов живы на момент последнего наблюдения. Полученные данные подчёркивают дивергентное клиническое поведение в спектре LGFMS–SEF и обосновывают более интенсивное наблюдение высокорисковых опухолей.