Атипичная фиброксантома (АФК) и плеоморфная дермальная саркома (ПДС) — редкие кожные неоплазии, представляющие гистоморфологические, генетические и эпигенетические варианты одного спектра заболеваний. Обе опухоли манифестируют как неспецифические, часто изъязвлённые узлы на хронически повреждённой солнцем коже. АФК — хорошо отграниченная, часто быстро растущая опухоль. Опухоли ПДС плохо очерчены и характеризуются более агрессивным инфильтративным ростом.

Гистологически обе состоят из веретенообразных и эпителиоидных опухолевых клеток с плеоморфными ядрами, а также атипичных многоядерных гигантских опухолевых клеток. Атипичные митозы встречаются часто. В отличие от АФК, ПДС распространяется в подкожную клетчатку и демонстрирует зоны опухолевого некроза и/или периневральную инфильтрацию. Из-за недифференцированной морфологии АФК/ПДС гистопатологически сходные опухоли должны быть исключены иммуногистохимическим анализом.

Лечение выбора — микроскопически контролируемая хирургия. При АФК после полного иссечения можно предполагать излечение. Когда опухоли ПДС хирургически иссекаются с отступом 2 см или посредством микроскопически контролируемой хирургии, частота локальных рецидивов низкая.

Метастазы редки и в основном ассоциированы с очень толстыми или неполностью иссечёнными опухолями, преимущественно поражая кожу и лимфатические узлы. Отдалённые метастазы ещё более редки. В настоящее время нет одобренной и эффективной системной терапии. Лечение ингибиторами контрольных точек представляется многообещающим.