Рак-ассоциированный дерматомиозит (CADM) — редкий паранеопластический синдром, характеризующийся воспалительной миопатией и характерными кожными проявлениями. Раннее выявление скрытой злокачественной опухоли критически важно для улучшения прогноза пациентов.
Женщина 48 лет поступила с прогрессирующей дисфагией, фиолетовой отёчной эритемой лица и шеи, проксимальной мышечной слабостью в конечностях. Ранее в другом учреждении ей был поставлен диагноз идиопатического дерматомиозита и назначены глюкокортикоиды, однако значимого улучшения симптомов не наблюдалось.
При обследовании выявлены резко повышенные уровни мышечных ферментов. Анализ на аутоантитела показал слабую позитивность по anti-Jo-1 и позитивность по anti-Ro-52. Биопсия кожи и мышц подтвердила диагноз дерматомиозита.
Комплексный скрининг на злокачественные новообразования выявил инвазивную карциному правой молочной железы с метастазами в аксиллярные лимфоузлы.
После назначения глюкокортикоидов в сочетании с двумя циклами неоадъювантной химиотерапии (paclitaxel и препараты платины) отмечены:
- Выраженный регресс кожных поражений
- Улучшение мышечной силы
- Значительное уменьшение дисфагии
Пациентке выполнена радикальная операция на молочной железе с последующей адъювантной лучевой терапией. Состояние остаётся стабильным при динамическом наблюдении.
Анализ литературы показывает, что важными факторами риска CADM являются:
- Возраст >40 лет
- Дисфагия
- Быстрое прогрессирование заболевания
- Позитивность по anti-TIF1-γ (anti-transcription intermediary factor 1-gamma) антителам
Тщательный скрининг на злокачественные новообразования должен проводиться у всех пациентов с впервые диагностированным дерматомиозитом, особенно в отношении наиболее часто ассоциированных опухолей: рак молочной железы, рак лёгкого, рак яичников, назофарингеальная карцинома.
Клиницистам следует сохранять высокую настороженность в отношении скрытой злокачественной опухоли у пациентов, плохо отвечающих на стандартную терапию дерматомиозита. Ранняя идентификация и эффективное лечение основного злокачественного новообразования критически важны для улучшения прогноза CADM.