Примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET) матки, особенно центрального типа (cPNET), встречаются крайне редко. На сегодняшний день описано около 30 случаев cPNET матки, и их клинико-патологические особенности остаются малоизученными. Эти новообразования обычно представляют собой высокоагрессивные опухоли из мелких круглых клеток с вариабельной нейроэктодермальной дифференцировкой, что создаёт значительные диагностические сложности из-за сходства с другими злокачественными опухолями матки — нейроэндокринным раком, эндометриальной стромальной саркомой и недифференцированной карциномой.

Авторы описывают редкий случай cPNET матки, характеризующийся диффузной морфологией мелких круглых клеток и выраженной нейроэндокринной дифференцировкой. Иммуногистохимический анализ выявил позитивность по синаптофизину, INSM1 и CD56, тогда как маркеры, ассоциированные с саркомой Юинга (CD99, FLI1 и NKX2.2), были негативными. Секвенирование следующего поколения не выявило перестроек гена EWSR1 (Ewing sarcoma breakpoint region 1), что подтвердило исключение периферической PNET.

Данный случай подчёркивает диагностическую сложность опухолей матки с нейроэктодермальной дифференцировкой и расширяет представления о морфологическом и иммунофенотипическом спектре этой нозологии. Точная диагностика требует интеграции гистопатологических, иммунологических и молекулярных данных с особым вниманием к дифференциальной диагностике других высокозлокачественных новообразований матки.