36-летняя пациентка с анамнезом меланомы поступила в отделение неотложной помощи с внезапно возникшими головными болями и парестезиями. При обследовании выявлено интракраниальное образование. Выполнена тотальная резекция, патоморфологическое исследование показало первичную интракраниальную саркому с перестройкой гена CIC.
Пациентка прошла адъювантную лучевую терапию с отличным локальным ответом. Однако в последующем развились отдалённые интракраниальные паренхиматозные очаги, потребовавшие дополнительной резекции, лучевой и системной терапии.
Через год после первичного диагноза пациентка поступила с выраженным изменением психического статуса на фоне как локального, так и отдалённого интракраниального прогрессирования. Спустя несколько дней наступил летальный исход.
CIC-перестроенные саркомы — крайне редкие злокачественные новообразования, требующие мультидисциплинарного подхода. Хотя для этих опухолей характерны агрессивные локальные рецидивы, в данном случае наблюдалась аномальная картина быстрого отдалённого интракраниального распространения.