Себоцейная карцинома вульвы представляет собой крайне редкий гистологический подтип рака вульвы, составляющего не более 4% от всех онкологических заболеваний у женщин. Данная опухоль остается недостаточно изученной и требует индивидуализированного мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению.
Представлен случай лечения пациентки с гистологически подтвержденной себоцейной карциномой вульвы стадии IB (pT1bN0M0). Диагноз был верифицирован методом иммуногистохимического исследования (EMA+, Pan-CK+, S100/Melan-A–). Выполнено хирургическое лечение в объеме гемивульвэктомии с отступом от края опухоли более 1 см, что позволило избежать проведения адъювантной терапии.
При наблюдении в течение 21 месяца рецидива заболевания не зарегистрировано, что демонстрирует эффективность радикального хирургического подхода при локализованных формах заболевания.
Систематический обзор литературы (базы PubMed, MEDLINE, Cochrane Library, eLibrary.ru; период 1970–2025 гг.) включил 16 случаев себоцейной карциномы вульвы в мировой практике.
Ключевые характеристики заболевания:
- Около 80% пациенток получали только хирургическое лечение
- Метастазы в паховые лимфоузлы выявлялись приблизительно у 20% больных
- Отдаленные метастазы регистрировались менее чем у 10% пациенток
- В редких случаях применялись адъювантная лучевая терапия и иммунотерапия ингибиторами PD-1 при распространенном процессе
Оценка регионарных лимфоузлов предпочтительно должна осуществляться методом биопсии сторожевых узлов. Всем пациенткам рекомендуется проведение иммуногистохимического исследования по системе MMR для исключения синдрома Мьюира-Торре и определения показаний к таргетной и/или иммунотерапии.
Себоцейная карцинома вульвы остается крайне редкой и недостаточно изученной опухолью. При локализованной стадии радикальное хирургическое лечение обеспечивает благоприятный прогноз. Необходим индивидуализированный мультидисциплинарный подход к ведению таких пациенток с обязательным проведением молекулярно-генетического анализа для оптимизации терапевтической стратегии.