Первичные нейроэндокринные карциномы печени (ПНКП) — крайне редкие опухоли, составляющие не более 0,46% всех первичных злокачественных новообразований печени согласно данным Й. Номура и соавторов. Традиционное представление о медленном росте нейроэндокринных опухолей пересматривается в свете накапливающихся наблюдений агрессивного течения.
Пациент 73 лет с коморбидным фоном (хронический гепатит В, сахарный диабет 2-го типа, цирроз печени) поступил с случайно выявленной при плановой КТ органов брюшной полости опухолью печени.
Динамика заболевания
- Первичная диагностика: образование печени 42 мм
- Через 82 дня наблюдения: стремительное увеличение до >95 мм
- Осложнения: опухолевый тромбоз воротной и печёночных вен, отдалённые лимфогенные метастазы (включая шейный лимфоузел)
- Морфологическая верификация: биопсия шейного лимфоузла
- Гистологическое заключение: индекс Ki-67 превысил 90%, соответствуя мелкоклеточному варианту низкодифференцированной нейроэндокринной карциномы (классификация ВОЗ 2019)
Исход
Пациент скончался на 82-й день после первичной диагностики, не получив системную химиотерапию в плановом объёме.
Диагностика ПНКП затруднена ввиду:
- Отсутствия специфических лучевых признаков
- Схожести с гепатоцеллюлярной карциномой
- Сходства с холангиоцеллюлярным раком
- Необходимости дифференциации с метастатическими поражениями печени
Данный случай демонстрирует возможность агрессивного течения ПНКП даже при отсутствии классических признаков гепатоцеллюлярной карциномы. Клиницистам необходимо:
- Включать ПНКП в дифференциально-диагностический ряд быстро прогрессирующих опухолей печени
- Незамедлительно проводить морфологическую верификацию диагноза
- Учитывать возможность молниеносного течения при планировании тактики ведения