Первичные нейроэндокринные карциномы печени (ПНКП) — крайне редкие опухоли, составляющие не более 0,46% всех первичных злокачественных новообразований печени согласно данным Й. Номура и соавторов. Традиционное представление о медленном росте нейроэндокринных опухолей пересматривается в свете накапливающихся наблюдений агрессивного течения.

Пациент 73 лет с коморбидным фоном (хронический гепатит В, сахарный диабет 2-го типа, цирроз печени) поступил с случайно выявленной при плановой КТ органов брюшной полости опухолью печени.

Динамика заболевания

• Первичная диагностика: образование печени 42 мм
• Через 82 дня наблюдения: стремительное увеличение до >95 мм
• Осложнения: опухолевый тромбоз воротной и печёночных вен, отдалённые лимфогенные метастазы (включая шейный лимфоузел)
• Морфологическая верификация: биопсия шейного лимфоузла
• Гистологическое заключение: индекс Ki-67 превысил 90%, соответствуя мелкоклеточному варианту низкодифференцированной нейроэндокринной карциномы (классификация ВОЗ 2019)

Исход

Пациент скончался на 82-й день после первичной диагностики, не получив системную химиотерапию в плановом объёме.

Диагностика ПНКП затруднена ввиду:

• Отсутствия специфических лучевых признаков
• Схожести с гепатоцеллюлярной карциномой
• Сходства с холангиоцеллюлярным раком
• Необходимости дифференциации с метастатическими поражениями печени

Данный случай демонстрирует возможность агрессивного течения ПНКП даже при отсутствии классических признаков гепатоцеллюлярной карциномы. Клиницистам необходимо:

• Включать ПНКП в дифференциально-диагностический ряд быстро прогрессирующих опухолей печени
• Незамедлительно проводить морфологическую верификацию диагноза
• Учитывать возможность молниеносного течения при планировании тактики ведения