Представлен случай эпителиоидной саркомы мягких тканей правого плеча у мальчика 11 лет. Диагностика потребовала комплексного обследования: УЗИ, МРТ, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, сцинтиграфии и ПЭТ-КТ. Для исключения системного распространения выполнена пункция костного мозга.
Морфологическая верификация представляла значительные трудности — диагноз подтвержден только после повторных пересмотров гистологических препаратов и расширенного иммуногистохимического исследования, что типично для этой редкой опухоли с эпителиоидной дифференцировкой.
Пациенту выполнено радикальное хирургическое иссечение опухоли с реконструкцией дефекта, после чего проведена адъювантная лучевая терапия на область ложа опухоли. Лечение прошло без клинически значимых осложнений, удалось добиться локального контроля заболевания и сохранить хорошее качество жизни ребенка в ближайшем периоде наблюдения.
Случай иллюстрирует трудности ранней диагностики эпителиоидной саркомы в детском возрасте и подчеркивает важность расширенного иммуногистохимического исследования для дифференциальной диагностики редких опухолей мягких тканей у детей.