Представлен клинико-патологический случай персистирующей сыпи на туловище у пациента с макроглобулинемией Вальденстрёма. При клиническом осмотре выявлены эритематозные и фиолетовые макулы и бляшки. Биопсия продемонстрировала дермальный лимфоплазмоцитарный инфильтрат с рестрикцией IgM/κ.
Молекулярный анализ идентифицировал мутацию MYD88 L265P в кожном биоптате. Интеграция клинического анамнеза, иммунофенотипа, исследований клональности и молекулярных находок позволила установить диагноз вторичной кожной лимфоплазмоцитарной лимфомы, исключив кожный макроглобулинез, первичную кожную лимфому маргинальной зоны и лекарственную сыпь.