Первичная ангиосаркома молочной железы (ПАМ) — редкое заболевание, данные о котором ограничены из-за объединения первичных и вторичных (постлучевых) ангиосарком в большинстве исследований. В ретроспективное исследование включены пациентки с ПАМ, получавшие лечение в комплексном онкологическом центре с 1991 по 2025 год и перенёсшие хирургическую резекцию. Из 176 пациенток критериям включения соответствовали 138.

Медиана возраста составила 40 лет (IQR 32–49 лет). Большинство опухолей были высокой степени злокачественности с медианой размера 6,5 см. Мастектомию выполнили 88% пациенток. Среди 50 пациенток (36%), перенёсших аксиллярное вмешательство, только у 6 выявлены метастазы в лимфоузлах.

Мультимодальное лечение проведено 121 пациентке (88%): химиотерапия/хирургия — 46 (38%), лучевая терапия/хирургия — 15 (12%), химиотерапия/лучевая терапия/хирургия — 60 (50%). При медиане наблюдения 3,7 года медиана общей выживаемости (ОВ) составила 6 лет (IQR 3,5–8,7 года), 5-летняя ОВ — 58%. Рецидив развился у 62% пациенток, медиана безрецидивной выживаемости (БРВ) — 3 года (IQR 1,4–7,7 года).

Большинство рецидивов были отдалёнными (79%), только у 14% пациенток отмечен изолированный локальный рецидив. Размер опухоли >5 см и высокая степень злокачественности независимо ассоциированы с более низкой ОВ. При стратификации по виду лечения статистически значимых различий в ОВ не выявлено (p = 0,475).

Первичная ангиосаркома молочной железы возникает у женщин с медианой возраста 40 лет. Большие опухоли высокой степени злокачественности связаны с худшими результатами выживаемости. Характерны отдалённые метастазы, тогда как поражение лимфоузлов и локальные рецидивы встречаются редко. Большинство пациенток получали мультимодальную терапию без явного влияния модальности на ОВ, однако для оценки влияния вида лечения на исходы требуются дальнейшие совместные исследования.