Лангергансоклеточный гистиоцитоз — редкая клональная миелоидная неоплазия с конститутивной активацией MAPK-пути. У детей мутация BRAF V600E встречается в 54,6% случаев и ассоциирована с резистентностью к первой линии (21,9% vs 3,3%) и реактивацией (42,8% vs 28,1%). Ингибиторы BRAF и MEK демонстрируют 2-летнюю общую выживаемость 98% у детей, но 3-летняя бессобытийная выживаемость после прекращения терапии составляет лишь 62%. У взрослых BRAF V600E выявляется в 38,8%, делеции BRAF — в 25,4%, мутации MAP2K1 — в 19,4% случаев.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз — редкая миелоидная неоплазия с конститутивной активацией MAPK-сигнального пути. Мутация BRAF V600E выявляется у 54,6% детей и 38,8% взрослых. Ингибиторы BRAF и MEK демонстрируют высокую эффективность (2-летняя общая выживаемость у детей — 98%), но после прекращения терапии 3-летняя бессобытийная выживаемость снижается до 62%.