Экспертная группа ASH, включавшая гематологов, трансплантологов и представителей пациентов, разработала 10 рекомендаций по ведению миелофиброза (МФ) у взрослых, опубликованных в Blood Advances. Рекомендации основаны на систематическом обзоре литературы с применением методологии GRADE для оценки силы доказательств.
«Эти рекомендации затрагивают вопросы, которые регулярно возникают у клиницистов и пациентов при ведении МФ, и мы надеемся, что они позволят гематологам более уверенно оказывать лучшую помощь своим пациентам», — отметил председатель экспертной группы Brady Stein, MD.
Эксперты рекомендуют проводить расширенное молекулярно-генетическое тестирование всем пациентам с МФ при диагностике. Тестирование может повторяться при прогрессировании заболевания, перед трансплантацией или для поддержки новых терапевтических решений. Молекулярное тестирование улучшает прогнозирование и облегчает принятие клинических решений.
Панель указала, что рутинное применение пегилированного интерферона следует избегать. Напротив, ингибиторы JAK рекомендуются для пациентов с симптоматическим МФ как низкого, так и высокого риска.
Для пациентов, у которых основным симптомом является анемия, предлагается использовать либо ингибитор JAK, либо анемия-направленную терапию без ингибитора JAK — в зависимости от тяжести анемии. При JAK-индуцированной анемии у пациентов, достигших контроля симптомов и селезёнки, рекомендуются стратегии оптимизации анемии. Если анемия ограничивает эффективное дозирование ингибитора JAK, предлагается переход на другие виды терапии.
Раннее направление на аллогенную трансплантацию гемопоэтических клеток (ТГК) рекомендуется для пациентов с МФ высокого риска, получающих терапию ингибиторами JAK, пока пациент ещё отвечает на лечение. Приоритет следует отдавать пациентам с неблагоприятными молекулярными и цитогенетическими характеристиками.
«Важно подчеркнуть, что раннее направление на консультацию не означает, что трансплантация обязательно состоится», — написали эксперты в своём отчёте.
Dr Stein отметил, что «остаются важные пробелы в доказательной базе, и мы надеемся, что поставленные нами вопросы помогут сформировать будущую исследовательскую повестку для дальнейшего улучшения помощи пациентам с этим заболеванием».