Солитарная фиброзная опухоль (SFT) — редкая мезенхимальная веретеноклеточная неоплазия с частотой ~1,4 на миллион населения. Хотя большинство SFT локализуются в грудной полости, они могут возникать в забрюшинном пространстве, тазу, области головы и шеи. Около 5% случаев ассоциированы с паранеопластическими синдромами, наиболее значимым из которых является синдром Дёге–Поттера (DPS). DPS характеризуется неостровково-клеточной опухолевой гипогликемией (NICTH) вследствие гиперсекреции опухолью высокомолекулярного инсулиноподобного фактора роста 2 (IGF2), который насыщает рецепторы инсулина и IGF, вызывая рефрактерную жизнеугрожающую гипогликемию. Из-за неспецифической клинической картины и низкой частоты DPS при тазовых SFT часто диагностируется неправильно.

Мужчина 56 лет поступил в неврологическое отделение с острой потерей сознания, афазией и недержанием мочи. В анамнезе — артериальная гипертензия в течение 3 лет, сахарного диабета не было. При поступлении уровень глюкозы крови составил 4,76 ммоль/л; однако во время госпитализации развились рецидивирующие эпизоды тяжёлой гипогликемии с минимальным значением 1,6 ммоль/л. Биохимическое исследование во время гипогликемии натощак выявило неопределяемый уровень инсулина (<0,2 мМЕ/л) и низкий C-пептид (0,14 нг/мл).

Контрастная КТ органов брюшной полости и таза продемонстрировала гетерогенно накапливающее контраст образование таза размером 17,8 см, вызывающее компрессию мочевого пузыря и смещение левого мочеточника. Пациент отказался от предоперационной биопсии. Предоперационная эугликемия поддерживалась непрерывной внутривенной инфузией декстрозы; выполнена открытая резекция образования en bloc.

Гистопатологическое и иммуногистохимическое исследование (позитивность по STAT6, CD34 и CD99; Ki-67 8%) подтвердило атипичную солитарную фиброзную опухоль. После операции гипогликемические симптомы полностью разрешились, пациент выписан на 6-е сутки без дальнейших эпизодов гипогликемии.

Тазовая SFT с синдромом Дёге–Поттера часто манифестирует рецидивирующей гипогликемией или нарушением сознания, а не локальными компрессионными симптомами. Раннее распознавание NICTH и своевременная визуализация критичны для точной диагностики. Полная хирургическая резекция является окончательным методом лечения и приводит к полному разрешению гипогликемии. Учитывая непредсказуемое биологическое поведение SFT, необходимо длительное наблюдение.