Первичная злокачественная рабдоидная опухоль (malignant rhabdoid tumor, MRT) надпочечника представляет собой исключительно редкое и высокоагрессивное новообразование, лишенное специфических клинических проявлений и визуализационных характеристик. В журнале Frontiers in Oncology представлено клиническое наблюдение такого случая у взрослого пациента.
42-летний мужчина был первоначально госпитализирован в отделение эндокринологии с лихорадкой и объемным образованием надпочечника. Пациенту выполнена хирургическая резекция опухоли надпочечника. Окончательное гистопатологическое исследование и молекулярно-генетическое профилирование подтвердили диагноз первичной злокачественной рабдоидной опухоли надпочечника.
Авторы отмечают, что клиницисты должны сохранять высокую настороженность в отношении этого диагноза при оценке нефункционирующих образований надпочечников, особенно при наличии атипичных радиологических признаков или агрессивного поведения опухоли.
Несмотря на проведенную хирургическую резекцию и адъювантную химиотерапию, пациент в конечном итоге умер от внезапной сердечной смерти. Это подчеркивает крайне неблагоприятный прогноз данной нозологии.
Первичные злокачественные рабдоидные опухоли надпочечника представляют собой исключительно редкую клиническую единицу. Данное наблюдение вносит вклад в понимание патогенеза, диагностических трудностей и терапевтических стратегий при этом заболевании. Авторы представляют комплексную характеристику клинической презентации, гистопатологического и молекулярно-генетического профиля опухоли.