Исследователи из Дании провели общенациональное популяционное когортное исследование, включившее взрослых пациентов с первичными солидными злокачественными опухолями, диагностированными с 2004 по 2023 год. Редкими считались опухоли с частотой менее 6 случаев на 100.000 населения согласно классификации RARECAREnet (Tier 2).

20.6% всех онкологических пациентов были диагностированы с редкими формами рака. Первоначальный анализ показал, что пациенты с редкими злокачественными новообразованиями имели на 74% более высокую смертность по сравнению с пациентами с распространёнными формами (HR: 1.74, 95% CI: 1.72–1.76) при коррекции по возрасту, полу и календарному периоду.

Однако ключевое наблюдение заключалось в том, что смертность не увеличивалась линейно с возрастанием редкости опухоли. Авторы проанализировали опухоли, сгруппированные в шесть категорий по частоте встречаемости, и не обнаружили прямой зависимости выживаемости от степени редкости рака.

Когда исследователи дополнительно скорректировали данные по гистологическому типу опухоли и стадии на момент диагностики, различия в смертности практически исчезли (HR: 0.96, 95% CI: 0.95–0.98). Это указывает на то, что неблагоприятный прогноз при редких формах рака в значительной степени объясняется особенностями гистологического строения опухоли и более поздней стадией на момент выявления, а не редкостью как таковой.

Авторы подчёркивают, что улучшение исходов у пациентов с редкими формами рака должно фокусироваться на более ранней диагностике и опухоль-специфическом ведении. Результаты исследования свидетельствуют, что программы скрининга и настороженность в отношении редких злокачественных новообразований могут существенно повлиять на прогноз этой группы пациентов.