Исследователи из Дании провели масштабное общенациональное когортное исследование, включившее всех взрослых пациентов с первичными солидными злокачественными опухолями, диагностированными между 2004 и 2023 годами. Ключевой вывод: пациенты с редкими видами рака действительно имеют худший прогноз, но это различие практически исчезает после учета гистологического типа опухоли и стадии заболевания на момент диагностики.

Исследование показало, что 20,6% онкологических пациентов были диагностированы с редкими формами рака (заболеваемость <6/100 000 населения согласно классификации RARECAREnet Tier 2). Необработанная смертность у пациентов с редкими опухолями была на 74% выше (HR: 1,74, 95% CI: 1,72-1,76), однако после корректировки по гистологии и стадии отношение рисков приблизилось к единице (HR: 0,96, 95% CI: 0,95-0,98).

В рамках общенационального популяционного когортного исследования были включены взрослые пациенты с диагнозом первичной солидной злокачественной опухоли в Дании. Редкие виды рака определялись как опухоли с заболеваемостью менее 6 случаев на 100 000 населения в год согласно классификации RARECAREnet уровня 2.

Отношения рисков (HR) общей смертности в зависимости от редкости заболевания оценивались с использованием регрессии Кокса с корректировкой по возрасту, полу и календарному периоду. Дополнительные анализы включали корректировку по гистологическому типу опухоли и стадии на момент диагностики. Для изучения выживаемости по континууму заболеваемости опухолевые образования были сгруппированы в шесть категорий по уровню заболеваемости.

Интересно, что смертность не увеличивалась прогрессивно с увеличением редкости заболевания. Это указывает на то, что связь между редкостью и исходами не является простой линейной зависимостью, а скорее отражает фундаментальные различия в биологических характеристиках опухолей и возможностях их раннего выявления.

Полученные данные имеют важные практические последствия для организации онкологической помощи. Улучшение исходов у пациентов с редкими формами рака должно фокусироваться на двух ключевых направлениях: более раннем выявлении заболевания и специфичном для данного типа опухоли лечении.

Эти результаты подчеркивают важность развития специализированных центров для лечения редких опухолей, где может быть сосредоточена экспертиза по диагностике и терапии конкретных нозологий. Также критически важно развитие программ скрининга и повышения осведомленности о симптомах редких форм рака среди врачей первичного звена и пациентов.