Карцинома ex плеоморфной аденомы (CEPA) — редкая злокачественная опухоль слюнных желёз, развивающаяся из предсуществующей плеоморфной аденомы. На её долю приходится около 3,6% всех новообразований слюнных желёз.
Представлен случай 67-летней пациентки с CEPA нёба, которой выполнили хирургическое иссечение с последующей адъювантной лучевой терапией. Через 4 года при наблюдении выявлен локальный рецидив в области нёба. Проведена радикальная химиолучевая терапия (одновременно с монотерапией цисплатином), однако значимого уменьшения опухоли не наблюдалось.
Режим лечения изменён на поддерживающую монотерапию камрелизумабом (анти-PD-1). Препарат был начат 2 августа 2021 года. Опухолевое образование в области нёба продемонстрировало непрерывную регрессию, состояние пациентки оставалось стабильным на фоне длительного мультидисциплинарного наблюдения.
При последнем визите в марте 2025 года прогрессирование отсутствовало — выживаемость без прогрессирования составила около 43 месяцев. Примечательно, что ответ достигнут несмотря на PD-L1-негативность (0% окрашивания опухолевых клеток) и микросателлитно-стабильный (MSS) фенотип — признаки, обычно ассоциированные с низкой вероятностью ответа на ингибиторы контрольных точек.
По данным авторов, это один из первых случаев, подтверждающих клиническую эффективность ингибиторов контрольных точек при рецидивирующей CEPA нёба. Результаты указывают, что иммунотерапия может быть целесообразной системной опцией для пациентов с послеоперационным рецидивом CEPA нёба, в том числе при отсутствии классических предикторов ответа.

