Гепатоидная аденокарцинома (ГАК) — редкая злокачественная внепечёночная опухоль с гепатоцеллюлярной дифференцировкой. ГАК часто ассоциирована с повышением сывороточного альфа-фетопротеина (AFP), что затрудняет её дифференциальную диагностику с первичной гепатоцеллюлярной карциномой (ГЦК). Диагностика осложняется тем, что иммуногистохимический профиль ГАК часто перекрывается с ГЦК.
ГАК может возникать в различных органах, включая желудок, пищевод, толстую кишку, поджелудочную железу, двенадцатиперстную кишку и брюшину, причём желудок является наиболее частой локализацией. Лечение ГАК чётко не определено в связи с отсутствием данных рандомизированных исследований. Общий прогноз метастатической ГАК при стандартной комбинированной химиотерапии крайне неблагоприятный.
В представленном клиническом наблюдении пациент с метастатической гепатоидной аденокарциномой двенадцатиперстной кишки достиг устойчивого полного ответа на двойную блокаду иммунных контрольных точек без химиотерапии. По данным авторов, это первый опубликованный случай такого ответа при метастатической дуоденальной ГАК, что предполагает потенциальный подход, требующий дальнейшего клинического изучения.
Авторы признают сохраняющуюся степень диагностической неопределённости, поскольку ГАК и ГЦК могут демонстрировать фактически идентичные морфологические и иммунофенотипические характеристики. Различие между этими нозологиями во многом основано на клинических данных, включая локализацию первичной опухоли и анамнез заболевания.
Данный случай открывает новые перспективы применения двойной иммунотерапии при редких гастроинтестинальных новообразованиях и подчёркивает необходимость дальнейших исследований иммунотерапии при гепатоидной аденокарциноме.