Миелоидная саркома представляет собой редкую экстрамедуллярную опухоль из незрелых миелоидных клеток с выраженной биологической гетерогенностью в зависимости от клинического контекста. Крупное одноцентровое ретроспективное исследование 126 случаев продемонстрировало существенные различия в прогнозе между тремя основными подгруппами заболевания.
В исследование включены 126 гистологически подтвержденных случаев миелоидной саркомы, диагностированных в UPUMS Saifai с января 2024 по апрель 2026 года. Случаи стратифицированы на три группы:
- Ассоциированная с острым лейкозом (EMMT-AL) - 68 случаев (54,0%)
- Ассоциированная с хроническими миелоидными новообразованиями (EMMT-CMN) - 36 случаев (28,6%)
- Первичная форма (de novo) - 22 случая (17,5%)
Когорта включала 84 мужчины (66,7%) и 42 женщины (33,3%) с медианным возрастом 35 лет (диапазон: 1-78 лет).
Локализация поражения значительно различалась между группами:
- Узловое поражение преобладало в группе EMMT-CMN (58,3%)
- Поражение области головы и шеи было наиболее частым в группах EMMT-AL (29,4%) и de novo (22,7%)
Бластный вариант был наиболее частым гистологическим подтипом (54,8% всех случаев).
Двухлетняя общая выживаемость для всей когорты составила 38,5% с выраженными различиями между группами:
- EMMT-AL: 22,1%
- EMMT-CMN: 67,8%
- De novo: 51,2%
Различия между группами были статистически значимыми (log-rank p < 0,0001).
Анализ выявил специфические прогностические маркеры для каждой подгруппы:
В группе EMMT-AL:
- Экспрессия CD34 при иммуногистохимическом исследовании ассоциировалась с худшей общей выживаемостью (p = 0,024)
В группе EMMT-CMN:
- Отсутствие избытка бластов в костном мозге предсказывало лучшие исходы (p = 0,015)
- Дифференцированная гистологическая морфология также была связана с улучшением прогноза (p = 0,041)
Результаты исследования демонстрируют важность стратификации миелоидной саркомы по типу ассоциированного гематологического заболевания. Данная классификация позволяет выделить клинически значимые подгруппы с существенно различающимися исходами, что имеет принципиальное значение для планирования терапии и прогнозирования течения заболевания.
Выявленные различия в локализации, гистологических характеристиках и прогностических факторах подчеркивают биологическую гетерогенность миелоидной саркомы и необходимость персонализированного подхода к лечению пациентов в зависимости от клинического контекста заболевания.