Десмопластические инфантильные ганглиоглиомы (ДИГ) и десмопластические инфантильные астроцитомы (ДИА) составляют от 1,3% до 15,8% опухолей у детей грудного и раннего возраста и 0,5–1% у детей более старших возрастных групп. В классификации ВОЗ опухолей ЦНС 2021 г. ДИГ и ДИА включены в группу нейрональных и глионейрональных опухолей и рассматриваются как единое целое, несмотря на ряд морфологических различий.

Выделены два варианта течения заболевания у детей с ДИГ/ДИА:

• Быстрый рост: крупные размеры опухоли к моменту диагностики, прогрессирующие признаки повышения внутричерепного давления.
• Медленный рост: небольшие размеры, клинические проявления ограничены очаговыми симптомами.

Агрессивное клиническое течение, вероятно, связано со значительным распространением неопластических астроцитарного и нейронального компонентов с очагами примитивных эмбриональных комплексов клеток с повышенным пролиферативным индексом. Дифференциальная диагностика затруднена из-за сходства с рядом гистологических форм при МРТ, а гистопатологические данные могут имитировать злокачественную опухоль.

Хирургическое вмешательство является методом выбора. Трудности при удалении связаны с:

• богатой васкуляризацией опухоли и высоким риском фатального кровотечения;
• отсутствием чёткой границы с нормальной тканью головного мозга;
• тенденцией к инфильтрации функционально значимых структур ЦНС.

ДИГ/ДИА — редкие опухоли, чаще всего диагностируемые в первые 2 года жизни, требующие тщательной дифференциальной диагностики и индивидуального хирургического подхода.