Эпителиоидная воспалительная миофибробластическая саркома — чрезвычайно редкий и агрессивный вариант воспалительной миофибробластической опухоли, характеризующийся высокой митотической активностью, эпителиоидной морфологией клеток и экспрессией мышечных маркеров и белка ALK вследствие слияния в гене ALK. Долгое время воспалительные миофибробластические опухоли матки оставались слабоизученными и нередко ошибочно диагностировались как лейомиома, лейомиосаркома или эндометриальная стромальная саркома. В последней классификации опухолей женской репродуктивной системы ВОЗ (2020) данная нозологическая форма выделена в отдельную категорию с учетом ее морфологических и молекулярно-генетических особенностей.
Для воспалительных миофибробластических опухолей характерны перестройки гена ALK, что открывает возможности для применения таргетной терапии ALK-ингибиторами. В статье представлен редкий клинический случай эпителиоидной воспалительной миофибробластической саркомы матки. Данное наблюдение подчеркивает необходимость точной морфологической и молекулярной верификации диагноза, а также демонстрирует эффективность ALK-ингибиторов второго поколения при агрессивных формах воспалительных миофибробластических опухолей маточной локализации.