Внеспинальная крестцово-копчиковая эпендимома — редкое педиатрическое новообразование, которое часто проявляется как поверхностное крестцово-копчиковое образование, имитирующее доброкачественные состояния (пилонидальная болезнь, кисты). Вследствие этого предоперационный диагноз часто ошибочен, что приводит к неполному хирургическому иссечению и задержке адекватного лечения.

Авторы провели структурированный поиск литературы в PubMed, Scopus и Web of Science (до июня 2026 г.), включив англоязычные исследования с гистологически подтверждённой внеспинальной крестцово-копчиковой эпендимомой у пациентов младше 18 лет.

Гистологически подавляющее большинство внеспинальных крестцово-копчиковых эпендимом относится к миксопапиллярному подтипу. Исторически классифицированные ВОЗ как опухоли grade 1, они были реклассифицированы на grade 2 в классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2021 года. Это изменение отражает растущее признание клинически значимого риска локального рецидива и метастатической диссеминации этих опухолей, несмотря на относительно индолентный характер роста.

Поскольку внеспинальные крестцово-копчиковые эпендимомы могут рецидивировать спустя много лет после первичного лечения и иногда метастазировать в лимфоузлы, лёгкие, печень, кости или другие отдалённые участки, их не следует рассматривать как полностью доброкачественные поражения. Ведение этих опухолей требует онкологического подхода, несмотря на часто безобидную клиническую картину.

Учитывая риск отсроченного рецидива и отдалённого метастазирования, обязательно долгосрочное наблюдение. Повышение осведомлённости о данной нозологии, соответствующая предоперационная визуализация атипичных крестцово-копчиковых образований и мультидисциплинарное ведение необходимы для оптимизации исходов. Требуются мультицентровые совместные исследования для разработки научно обоснованных рекомендаций по диагностике, лечению и наблюдению.