Аденокистозная карцинома слезной железы (LGACC) — редкое злокачественное новообразование с агрессивным течением и склонностью к локальному рецидивированию и отдаленным метастазам. Эпидемиологические данные крайне ограничены, особенно из восточноазиатских популяций. Исследователи из Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences представили серию из шести последовательных случаев LGACC, диагностированных и пролеченных в период с 2012 по 2024 год, и сопоставили результаты с данными 22 случаев из регистра SEER (код гистологии ICD-O-3 8200/3, первичная локализация C69.6).

Медиана возраста при постановке диагноза составила 31 год (диапазон 26–59 лет), половое распределение — равномерное. Все опухоли были локорегиональной стадии, 66,7% — T3–4. Все пациенты прошли хирургическое лечение: экзентерация орбиты выполнена в 66,7% случаев, органосохраняющая резекция — в 33,3%; края резекции R0 достигнуты у 33,3% пациентов. После операции всем назначена высокодозная конформная лучевая терапия в дозе 66–70 Гy.

Химиотерапия не применялась в качестве первичного или адъювантного лечения; одному пациенту она была назначена одновременно с лучевой терапией при раннем послеоперационном остаточном заболевании, другому — после отсроченного локального рецидива.

Зарегистрирована одна смерть от заболевания. Пятилетняя общая выживаемость (OS) и опухолеспецифичная выживаемость (DSS) составили по 75% (95% ДИ 42,6–100%). Локальный рецидив наблюдался у 16,7% пациентов, отдаленные метастазы — у 50%. Токсичность, связанная с лечением, в основном была I–II степени.

В объединенной когорте локорегиональной стадии из 17 пациентов комбинация хирургии и лучевой терапии показала численно более высокую 5-летнюю OS (64,8% против 26,7%) и DSS (74,1% против 26,7%) по сравнению с хирургией или лучевой терапией в монорежиме. Авторы подчеркивают, что эти оценки представлены только для описательного контекста и ограничены малым размером выборки и широкими доверительными интервалами. Анализ чувствительности с исключением двух пациентов SEER с неизвестным хирургическим статусом, получавших только лучевую терапию, показал согласованные численные тенденции.

В серии преимущественно распространенных случаев LGACC хирургическое лечение с последующей адъювантной высокодозной конформной лучевой терапией обеспечило благоприятный локальный контроль при преимущественно умеренной токсичности. Сравнительный анализ с данными SEER следует интерпретировать с осторожностью из-за малого размера выборки.