Лейомиосаркома представляет собой редкую и гетерогенную злокачественную мезенхимальную опухоль, ассоциированную со значительной заболеваемостью и смертностью. Учитывая последние достижения в понимании биологии заболевания и сложность лейомиосарком, необходим консенсусный подход для гармонизации лечения и устранения остающихся клинических и исследовательских пробелов.

Международная группа врачей, исследователей и представителей пациентов поставила цель предоставить основанный на доказательствах синтез современных диагностических и терапевтических подходов к лечению лейомиосарком, сфокусировавшись на органоспецифическом лечении, стратегиях системной терапии и ключевых областях клинической неопределенности, выявляя неудовлетворенные потребности и приоритеты исследований.

Обзор основан на всестороннем анализе литературы, включающем клинические исследования, наблюдательные исследования и международные консенсусные рекомендации. Источники были выявлены через поиск в базах данных MEDLINE (через PubMed) и Embase и скрининг ссылок, затем дополнены мультидисциплинарным экспертным консенсусом. Акцент был сделан на исследования, касающиеся диагностики, хирургического лечения, лучевой терапии и системной терапии лейомиосарком.

Полная хирургическая резекция остается краеугольным камнем лечения локализованной болезни. Данные поддерживают использование органоспецифических периоперационных стратегий лечения. Проспективные данные, поддерживающие неоадъювантную или адъювантную химиотерапию, отсутствуют. Роль лучевой терапии различается в зависимости от анатомической локализации заболевания и учреждения.

При распространенном заболевании активность демонстрируют множественные виды системной терапии, включая:

• Комбинации на основе антрациклинов
• Комбинации на основе гемцитабина
• Trabectedin
• Ингибиторы тирозинкиназ

Оптимальная последовательность после терапии первой линии остается неопределенной. Появляющиеся данные предполагают потенциальную пользу от стратегий продолжения лечения и селективного использования локальных методов лечения при олигометастатических состояниях.

Молекулярная гетерогенность все больше признается, но еще не транслировалась в рутинную клиническую практику. Интеграция молекулярного профилирования в диагностические пути для получения прогностических и терапевтических данных остается неудовлетворенной потребностью.

Лечение лейомиосарком требует мультидисциплинарного, органоспецифического подхода, основанного на ограниченных, но развивающихся доказательствах. Сохраняются ключевые неопределенности, особенно относительно периоперационной терапии, оптимальной последовательности и комбинации системных методов лечения, а также интеграции молекулярных данных.

Необходимы продолжение международного сотрудничества и специфичные для лейомиосарком клинические исследования для совершенствования стратегий лечения и улучшения исходов пациентов.