Миксопапиллярная эпендимома (МПЭ) у детей демонстрирует отличную общую выживаемость (100%) при медиане наблюдения 4,2 года, однако характеризуется гетерогенным прогнозом в отношении бессобытийной выживаемости. Российское ретроспективное исследование 49 пациентов в возрасте до 18 лет выявило ключевые факторы прогноза и обосновало риск-адаптированный подход к терапии.

В исследование включены 49 пациентов с гистологически верифицированным диагнозом МПЭ, наблюдавшихся в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в период с 2013 по 2025 г. Преобладали мальчики (57,1%), медиана возраста составила 12,8 года. Основной локализацией являлся пояснично-крестцовый отдел спинного мозга (85,7%).

Метастатическое распространение на момент диагноза выявлено у 8/49 (16,3%) пациентов, что существенно ниже данных зарубежных серий (до 35-58%). Радикальная резекция достигнута в 28/49 (57,1%) случаях, лучевая терапия проведена 23/49 (46,9%) пациентам.

Прогрессия или рецидив зафиксированы у 12/49 (24,5%) пациентов. Трех- и 5-летняя бессобытийная выживаемость для всей когорты составили 77,6% и 69,4% соответственно.

Лучевая терапия оказалась независимым статистически значимым предиктором бессобытийной выживаемости (отношение рисков = 0,05; 95% доверительный интервал 0,01-0,44; p = 0,007). Наилучший результат проведения ЛТ наблюдался в группе нерадикальной резекции: 5-летняя БСВ возрастала с 22,2% при только хирургическом лечении до 66,7% при добавлении ЛТ.

В морфологической подгруппе из 28 пациентов ретроспективно оценивались признаки анаплазии: высокая клеточность, редукция муцинозного компонента, высокая митотическая активность (≥5 фигур митоза при ×400 или индекс Ki-67 ≥10%), пролиферация эндотелия, спонтанные некрозы и гетерогенная экспрессия GFAP.

Композитный индекс анаплазии ≥2 ассоциировался со значимо более низкой БСВ: 44,0% против 81,0% (log-rank: p = 0,046; скорректированное отношение рисков = 4,44; 95% доверительный интервал 1,04-19,0; p = 0,044).

Исследование поддерживает риск-адаптированный подход к назначению лучевой терапии - прежде всего пациентам с остаточной опухолью. У пациентов с тотальной резекцией рутинное применение ЛТ нецелесообразно с учетом ее долгосрочной токсичности у детей.

Предложенный композитный индекс морфологической анаплазии представляет собой перспективный инструмент стратификации риска, требующий валидации на расширенных проспективных когортах.