Обзорный материал посвящен биологии и клиническому течению миелофиброза. Рассматривается дисрегуляция сигнального пути JAK-STAT, прогностическая стратификация риска, бремя симптомов и цитопений, а также роль молекулярных и клинических характеристик в планировании лечения.

Представлены ключевые и современные данные, поддерживающие применение ингибиторов JAK, включая ruxolitinib, pacritinib, momelotinib и fedratinib. Основное внимание уделено редукции объема селезенки, улучшению симптомов, гематологическим аспектам, результатам выживаемости и выбору препарата на основе количества тромбоцитов, анемии, возможности трансплантации и других индивидуальных факторов пациента.

Материал также охватывает вопросы поддерживающей терапии, влияние на качество жизни, неравенство в доступе к медицинской помощи и важность согласования целей лечения с предпочтениями пациента. Это помогает применять имеющиеся доказательные данные к индивидуализированным решениям по ведению пациентов во всем спектре миелофиброза.