В исследовании проанализированы результаты лечения 13 педиатрических пациентов (медиана возраста 11,7 года) с инвазивным мукормикозом, которым была выполнена аллогенная ТГСК. Излечение от мукормикоза достигнуто в 100% случаев, общая выживаемость составила 59%, летальных исходов непосредственно от грибковой инфекции не зарегистрировано. Использование ex vivo αβ-T-клеточной деплеции (n=11) в сочетании с комбинированной противогрибковой терапией и радикальным хирургическим лечением продемонстрировало возможность безопасного проведения трансплантации даже у пациентов с активной инфекцией на момент ТГСК.

В ретроспективно-проспективное моноцентровое исследование, проведенное в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева с 01.01.2013 по 31.03.2026, были включены пациенты с мукормикозом, развившимся до планируемой ТГСК. У 77% пациентов диагностированы гемобластозы.

Локализация мукормикоза:

• Поражение легких – 62%
• Придаточные пазухи носа – 54%
• Печень, селезенка, ЦНС – по 8%
• Диссеминированная форма – 31%

Этиологическая верификация достигнута в 77% случаев: Lichtheimia corymbifera (n=2), Rhizomucor pusillus (n=2), Rhizopus oryzae (n=2), Rhizopus microsporus (n=1), Mucor indicus (n=1) и Mucor spp. (n=2). Для диагностики применяли КТ, МРТ, эндоскопические исследования, бронхоальвеолярный лаваж, биопсию с последующей люминесцентной микроскопией препаратов с калькофлуором белым.

Все пациенты получили целенаправленную противогрибковую терапию: комбинированная терапия применялась в 77% случаев. Использовались амфотерицин В, позаконазол, изавуконазол.

Хирургическое лечение проведено у 92% пациентов. Радикальная резекция достоверно снижала потребность в повторных операциях (p=0,02), что подчеркивает критическую важность агрессивной хирургической тактики при мукормикозе.

Аллогенная ТГСК выполнялась преимущественно с применением ex vivo αβ-T-клеточной деплеции (n=11) – технологии, позволяющей снизить риск реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ) без использования массивной иммуносупрессии.

Статус инфекции на момент ТГСК:

• Активная инфекция – 5 пациентов
• Частичный ответ – 5 пациентов
• Полный ответ – 3 пациента

Медиана приживления трансплантата составила 12 (10–35) дней. Необходимость назначения глюкокортикостероидов в связи с развитием РТПХ возникла только у 3 пациентов, что отражает преимущества αβ-T-клеточной деплеции.

Медиана времени до полного ответа существенно различалась в зависимости от скорости достижения раннего контроля:

• 82 дня при достижении раннего частичного ответа (<8 недель)
• 179 дней при позднем ответе (p=0,002)

Критически важный вывод: статус инфекции непосредственно на момент ТГСК не влиял на скорость излечения от мукормикоза. Это означает, что проведение трансплантации не обязательно откладывать до полной санации очагов инфекции, что особенно важно для пациентов с высоким риском прогрессирования основного заболевания.

Результаты исследования демонстрируют, что использование современных технологий ТГСК (αβ-T-клеточная деплеция) в сочетании с агрессивной тактикой противогрибковой терапии и радикальным хирургическим лечением позволяет успешно провести трансплантацию детям даже с активным мукормикозом. 100% излечение от грибковой инфекции при отсутствии летальных исходов от мукормикоза и общей выживаемости 59% представляет значительное достижение в лечении этой тяжелой инфекции у иммунокомпрометированных пациентов.

Данный подход расширяет возможности проведения ТГСК у детей с онкогематологическими заболеваниями, осложненными инвазивным мукормикозом, и позволяет избежать отсрочки трансплантации с риском прогрессирования основного заболевания.