Гепатоидная аденокарцинома легкого (HAL) — крайне редкая легочная злокачественная опухоль, характеризующаяся морфологическим сходством с гепатоцеллюлярным раком и часто сопровождающаяся продукцией альфа-фетопротеина (AFP). Авторы из Китая представили клинический случай HAL с нормальным уровнем AFP в сыворотке и провели систематический обзор всех опубликованных наблюдений этой патологии.

Пациенту с установленным диагнозом HAL при нормальном уровне сывороточного AFP и отсутствии драйверных мутаций после торакальной лучевой терапии была назначена комбинация тислелизумаба (ингибитор PD-1) и ленватиниба (мультикиназный ингибитор). Пациент достиг частичного ответа и оставался без прогрессирования почти 10 месяцев.

Это наблюдение демонстрирует потенциальную эффективность комбинированной иммунотаргетной терапии при HAL, для которой не существует установленных стандартов лечения.

Для систематического обзора были проанализированы базы данных PubMed, Embase, Web of Science, CNKI и Wanfang Data за период с января 2000 года по 4 июля 2026 года. Включены 91 исследование, охватывающее 109 пациентов с HAL.

Демографические и клинические характеристики:

• Медиана возраста — 63 года
• Мужчины составили 91% случаев
• Курение в анамнезе отмечено у 86% пациентов с доступными данными
• Стадия III–IV диагностирована у 88 из 106 пациентов (83%)

Биомаркеры и молекулярные характеристики:

• Повышенный сывороточный AFP выявлен только у 49 из 81 пациента (60%)
• TTF-1 (thyroid transcription factor 1) был негативен у 56 из 87 пациентов (64%)
• Геномные альтерации идентифицированы у 19 из 53 молекулярно-тестированных пациентов (36%)

Среди 83 пациентов с доступными данными по выживаемости медиана общей выживаемости (OS) составила 14 месяцев (95% CI, 9–19 месяцев).

При многофакторном анализе стадия IV заболевания была ассоциирована с более коротким OS (HR 2,47; 95% CI 1,18–5,19; P = 0,017).

Прогностическое значение уровня сывороточного AFP остается неопределенным — нормальный уровень AFP не исключает диагноза HAL и не коррелирует однозначно с прогнозом.

Гепатоидная аденокарцинома легкого — редкая агрессивная опухоль, наиболее часто диагностируемая у пожилых мужчин-курильщиков. Большинство пациентов имеют распространенное заболевание (стадия III–IV) на момент выявления, а общая выживаемость остается короткой.

Клиническая стадия является значимым прогностическим фактором, тогда как значение AFP требует дальнейшего изучения. Стандартизированные подходы к лечению HAL отсутствуют, и представленный случай успешного применения комбинации иммунотерапии и таргетной терапии открывает перспективы для дальнейших исследований.

Авторы отмечают необходимость учета потенциальных систематических ошибок публикации, отбора и представления данных при интерпретации результатов обзора.

Систематический обзор зарегистрирован в PROSPERO: CRD420261440722