Пациентка А.С., 62 года, с недавно установленным диагнозом первичного миелофиброза. При обращении выявлены спленомегалия, профузные ночные поты и потеря массы тела. Лабораторные показатели: лейкоциты 14 000/мкл (3% бластов), гемоглобин 8,5 г/дл, тромбоциты 95 × 10⁹/л. Трансплантация костного мозга была недоступна из-за отсутствия возможности обеспечить уход.
Пациентка получала momelotinib 200 мг/сут в течение 28 недель. Развилась легкая нейропатия, однако пациентка предпочла продолжить терапию. Частота и выраженность ночных потов увеличились, нарушая сон. Размер селезенки и гематологические параметры не изменились. Пациентка заинтересована во второй линии терапии альтернативным ингибитором JAK. В анамнезе — рецидивирующая реактивация опоясывающего герпеса и частые плоскоклеточные раки кожи.
Рассмотрены четыре варианта:
A. Продолжение momelotinib после обсуждения нарастающих симптомов, нейропатии и мультидисциплинарной поддерживающей терапии
B. Назначение fedratinib после обсуждения симптоматического эффекта, желудочно-кишечной токсичности, мониторинга тиамина и приоритетов лечения пациентки
C. Назначение pacritinib после обсуждения симптоматического эффекта, диареи, риска кровотечений и текущего уровня тромбоцитов
D. Назначение ruxolitinib после обсуждения симптоматического эффекта, цитопений, рецидивирующего опоясывающего герпеса и необходимости наблюдения за раком кожи
Fedratinib является разумной альтернативой при симптоматическом миелофиброзе с тромбоцитами ≥50 × 10⁹/л. Совместное принятие решения должно включать обсуждение преимуществ препарата и требований к мониторингу с учетом предпочтений пациентки, а также инфекционных рисков и опасений по поводу рака кожи, связанных с ruxolitinib.

