Пациентка 61 года с нейрофиброматозом 1-го типа (NF1) обратилась с жалобами на быстро увеличивающееся болезненное образование левой ягодичной области после травмы. Визуализация подтвердила плексиформную нейрофиброму (ПНФ) с внутриопухолевым кровотечением — редкое, но потенциально летальное осложнение.
Предоперационная подготовка включала цифровую субтракционную ангиографию (DSA) с эмболизацией питающих опухоль артерий, что позволило минимизировать интраоперационную кровопотерю. После эмболизации выполнена полная хирургическая резекция образования.
Через 6 месяцев наблюдения у пациентки отсутствуют признаки рецидива кровотечения, заживление раны удовлетворительное, отмечено значительное улучшение болевого синдрома и подвижности.
Гигантские плексиформные нейрофибромы, осложнённые острым кровотечением, представляют редкую, но клинически сложную манифестацию NF1. Данный случай демонстрирует, что этапная стратегия, сочетающая предоперационную DSA-управляемую эмболизацию и хирургическую резекцию в рамках мультидисциплинарного подхода, эффективно контролирует кровотечение и оптимизирует периоперационную безопасность.
Комплексная оценка рисков, включая бдительность в отношении тромбоэмболических осложнений, критически важна у хирургических пациентов высокого риска. Учитывая пожизненный риск малигнизации при NF1, долгосрочное наблюдение и рассмотрение таргетной терапии остаются критичными, хотя доступность в реальной практике может быть ограничена.
Предоперационная эмболизация с последующей резекцией представляет собой безопасную и эффективную мультидисциплинарную стратегию для контроля острого жизнеугрожающего кровотечения в ПНФ, ассоциированной с NF1. Периоперационное наблюдение и долгосрочный мониторинг остаются необходимыми для достижения оптимальных клинических результатов.