Первичная злокачественная меланома шейки матки (PMMC) — исключительно редкое слизистое злокачественное новообразование с агрессивным клиническим течением и отсутствием установленного стандарта лечения. Авторы описывают случай 67-летней женщины в постменопаузе, обратившейся с вагинальным кровотечением и рентгенологически доброкачественным эндоцервикальным полипом.

Гистопатологическое и иммуногистохимическое исследование установило диагноз злокачественной меланомы с диффузной позитивностью SOX10, melanoma cocktail и PRAME, индексом пролиферации Ki-67 около 40–45%. Молекулярное тестирование не выявило мутации BRAF. Дерматологическое обследование и системная визуализация не обнаружили альтернативной первичной меланомы или признаков отдалённого метастазирования на этапе первичного стадирования.

Пациентке выполнена радикальная гистерэктомия с двусторонней тазовой лимфодиссекцией, парааортальной лимфодиссекцией и биопсией большого сальника. Тазовая лимфодиссекция включала двустороннее удаление наружных подвздошных лимфоузлов; метастатическое поражение в исследованных лимфоузлах не выявлено. После операции инициирована терапия пембролизумабом.

Несмотря на локализованный характер заболевания и мультимодальное лечение, примерно через 2 месяца после операции развился биопсийно подтверждённый вагинальный рецидив. Рестадирующая ¹⁸F-ФДГ ПЭТ/КТ продемонстрировала метаболически активное поражение культи влагалища и влагалища, а также находки, подозрительные на поражение наружных подвздошных лимфоузлов и печени. Для гемостатического контроля и локорегионального управления впоследствии проведена паллиативная дистанционная лучевая терапия.

Данный случай подчёркивает агрессивное и непредсказуемое течение PMMC с ранним гистологически подтверждённым рецидивом после радикальной операции и послеоперационного ингибирования контрольных точек. Быстрое прогрессирование, наблюдаемое у этой пациентки, в сочетании с гетерогенными ответами на блокаду PD-1, описанными в литературе, указывает на терапевтическую неопределённость в отношении этой редкой опухоли и необходимость улучшенных предикторов ответа на лечение.