Моноклональная гаммапатия неврологической значимости (MGNS) — это периферические нейропатии, причинно связанные с моноклональным иммуноглобулином, продуцируемым клональной плазмоклеточной или B-клеточной популяцией, при отсутствии множественной миеломы, AL-амилоидоза или POEMS-синдрома. Поскольку распространённость как моноклональной гаммапатии неопределённого значения (MGUS), так и периферической нейропатии увеличивается с возрастом, их сочетание часто случайно. Однако популяционные исследования демонстрируют значительно более высокий риск нейропатии у пациентов с MGUS по сравнению с контрольной группой, подобранной по возрасту.

Установление причинно-следственной связи требует тщательного клинического фенотипирования, корреляции с электродиагностическими исследованиями и систематического исключения альтернативных и потенциально жизнеугрожающих причин, требующих неотложного вмешательства. Обзор представляет практический пошаговый диагностический и терапевтический алгоритм для MGNS, подчёркивая необходимость мультидисциплинарного взаимодействия гематологов и неврологов.

Подход иллюстрируется двумя репрезентативными клиническими сценариями: IgM MGUS с anti-MAG (антителами к миелин-ассоциированному гликопротеину) нейропатией и не-IgM MGUS с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (CIDP) или её вариантами.

Подходы к лечению принципиально различаются между этими подтипами:

• IgM anti-MAG нейропатия: B-клеточно-направленная терапия ритуксимабом является наиболее часто используемой первой линией лечения.

• Не-IgM MGNS с CIDP: ведение с помощью иммуномодулирующих стратегий, включая внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), кортикостероиды и плазмаферез.

Обсуждаются также новые терапевтические подходы, включая ингибиторы тирозинкиназы Брутона (BTK) и комплемент-направленную терапию. Представленный алгоритм предоставляет клиницистам структурированный подход к оценке вероятности причинной связи, стратификации пациентов по подтипу нейропатии и принятию терапевтических решений, основанных на доказательствах, во всём спектре MGNS.