Описан случай 27-летнего пациента с GNET проксимального отдела тощей кишки, у которого метастаз в хвостатой доле печени первоначально интерпретирован как гемангиома на МРТ, но выявлен с помощью 18F-ФДГ ПЭТ/КТ (SUVmax 7,54/9,13).

Описан редкий случай накопления ¹⁸F-DOPA в саркоме Юинга у ребенка, что демонстрирует неспецифичность этого радиофармпрепарата для нейроэндокринных опухолей и нейробластом.

Клинический случай DSRCT у 21-летнего мужчины с диффузным поражением брюшины, подтверждённый FISH-анализом с выявлением EWSR1-WT1 слияния. Подчёркивается важность молекулярной диагностики для своевременной верификации этой редкой саркомы.

Представлен анализ двух случаев рецидивирующей агрессивной ангиомиксомы тазовой области. Показаны диагностические сложности, роль адъювантной терапии тамоксифеном и лучевой терапии, необходимость пожизненного наблюдения.

Исследование ISG-STS 1001 показало, что одновременное проведение неоадъювантной химиотерапии эпирубицином и ифосфамидом с лучевой терапией у пациентов с саркомами мягких тканей высокого риска осуществимо и безопасно, обеспечивая повышение частоты объективных ответов (20,3% vs 9,8%, p=0,02) при сопоставимой гематологической токсичности.

Многоцентровое исследование I фазы показало, что MASCT-I (многоантигенная стимулированная клеточная терапия) как поддерживающая терапия после химиотерапии первой линии демонстрирует обнадеживающие результаты выживаемости при распространенных саркомах с медианой общей выживаемости 33,8 месяца.

Исследование выявило CDK8 как терапевтическую мишень при альвеолярной рабдомиосаркоме. Ингибирование CDK8 индуцирует миогенную дифференцировку через взаимодействие медиаторного киназного модуля с SAGA-комплексом и транскрипционным фактором SIX4.

Ретроспективный анализ 7 случаев миоэпителиальной карциномы у детей в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева демонстрирует важность мультидисциплинарного подхода и локального контроля в лечении редких опухолей.

Анализ 6449 костных и мягкотканных опухолей показал, что микросателлитная нестабильность встречается менее чем в 1% сарком, но обогащена в плеоморфных саркомах (особенно плеоморфной рабдомиосаркоме — 36%) и радиационно-ассоциированных саркомах (25%), что может определять кандидатов для иммунотерапии ингибиторами контрольных точек.

Исследование MANEUVER продемонстрировало значительную эффективность пимикотиниба — нового ингибитора CSF-1R — у пациентов с нерезектабельной тенозиновиальной гигантоклеточной опухолью, показав объективный ответ 54% против 3,2% в группе плацебо.

Исследование показывает, что рецептор FN14 является ключевым регулятором роста и химиорезистентности рабдомиосаркомы через активацию ERK1/2-сигнального пути и подавление миогенной дифференцировки.

Доклиническое исследование на модели ксенотрансплантата саркомы показало, что комбинация радиолигандной терапии [177Lu]Lu-FAPI-2286 с пазопанибом подавляет рост опухоли в 6 раз по сравнению с контролем, при этом ПЭТ с [18F]F-FAPI-74 эффективно мониторирует терапевтический ответ.

Крупное исследование 11 751 пациента с лейомиосаркомой продемонстрировало значительные различия в выживаемости в зависимости от анатомической локализации опухоли, расы, социально-экономического статуса и семейного положения.

Исследование II фазы продемонстрировало высокую эффективность комбинации anti-LAG-3 (IBI110) и anti-PD-1 (sintilimab) при альвеолярной мягкотканной саркоме с общим ответом 51,8%, включая пациентов с резистентностью к предшествующей иммунотерапии.

Клинический случай 11-летнего мальчика с эпителиоидной саркомой мягких тканей правого плеча демонстрирует сложности диагностики редкой опухоли в педиатрической практике. Комплексное лечение включало радикальное хирургическое иссечение с реконструкцией дефекта и адъювантную лучевую терапию, обеспечив локальный контроль заболевания.

Клинический случай редкой светлоклеточной саркомы мягких тканей стопы у 28-летнего пациента, демонстрирующий важность молекулярной диагностики EWSR1::ATF1 и иммуногистохимии PRAME для дифференциальной диагностики с меланомой.

Исследование в Journal of Nuclear Medicine подтвердило безопасность и эффективность терапии радиофармпрепаратом 90Y-FAPI-46 при саркоме и других солидных опухолях

Исследование демонстрирует, что 68Ga-FAPI ПЭТ/КТ показывает сопоставимую с 18F-FDG диагностическую эффективность при перинеальной рабдомиосаркоме, расширяя диагностические возможности.