Описан редкий клинический случай высокодифференцированной липосаркомы (атипической липоматозной опухоли), склерозирующего подтипа, исходящей из поджелудочной железы, у 80-летней пациентки. Иммуногистохимически подтверждена экспрессия MDM2 и CDK4, выполнено радикальное хирургическое лечение.

Французское ретроспективное исследование показало ограниченную противоопухолевую активность метрономного циклофосфамида у 60 пациентов с неоперабельными или метастатическими саркомами мягких тканей: медиана ВБП составила 2,6 месяца, ОВ — 6,4 месяца, при этом режим продемонстрировал благоприятную переносимость без зарегистрированных нежелательных явлений ≥3 степени.

BRCA1-ассоциированный белок 1 (BAP1) — деубиквитиназа, регулирующая архитектуру хроматина, репарацию ДНК и клеточный цикл. Хотя роль BAP1 хорошо изучена при мезотелиоме и увеальной меланоме, его значение в саркомах мягких тканей (СМТ) остаётся недооценённым. Накапливающиеся данные указывают на связь альтераций BAP1 с СМТ и открывают возможности для таргетной терапии.

Ретроспективное исследование показало 88% согласованность между динамикой циркулирующей опухолевой ДНК (ctDNA) и радиологической оценкой у пациентов с саркомами костей и мягких тканей. Опухоль-специфичный мониторинг ctDNA был возможен у 70% скринированных пациентов и продемонстрировал чувствительность 80% и специфичность 94,6% для выявления прогрессирования.

Описан редкий случай злокачественной солитарной фиброзной опухоли (SFT) большого сальника у 37-летнего пациента. Диагноз установлен по диффузной ядерной экспрессии STAT6 при ИГХ, выполнена радикальная R0-резекция. Система стратификации риска Demicco (2017) определила промежуточный риск рецидива — 5 баллов. Через 12 месяцев наблюдения рецидива нет.

Обзорный обзор выявил крайне ограниченную и гетерогенную доказательную базу по применению протоколов ERAS в ортопедической онкологии: всего 9 исследований, преимущественно ретроспективных, сосредоточенных на опухолях позвоночника и таза, при отсутствии данных по метастатическому поражению аппендикулярного скелета.

Ретроспективный анализ 662 пациентов с саркомой мягких тканей показал, что традиционная выживаемость без событий (EFS) объединяет клинически различные исходы. Изолированный локальный рецидив ассоциирован с умеренным повышением смертности (HR 2.55, 95% CI 0.93–7.02), тогда как изолированные метастазы и сочетание рецидива с метастазами демонстрируют существенно более высокие риски (HR 17.56 и 32.63 соответственно).

Атипичная фиброксантома и плеоморфная дермальная саркома — редкие кожные неоплазии, представляющие гистоморфологические, генетические и эпигенетические варианты одного спектра заболеваний. Лечение выбора — микроскопически контролируемая хирургия; при ПДС метастазы редки и ассоциированы с толстыми или неполностью удалёнными опухолями.

Фаза II исследования типифарниба — ингибитора фарнезилтрансферазы — у педиатрических пациентов с рефрактерными солидными опухолями и мутациями HRAS показала приемлемый профиль токсичности при прерывистом режиме дозирования, но не выявила объективных ответов. Только у 1 из 5 пациентов достигнута стабилизация заболевания на протяжении 4 циклов.

Пилотное многоцентровое исследование (n=7) оценило безопасность и переносимость комбинации ниволумаб + кабозантиниб у ВИЧ-позитивных пациентов со злокачественными опухолями на фоне антиретровирусной терапии. Дозолимитирующей токсичности не зарегистрировано, вирусная нагрузка и CD4-счёт оставались стабильными. У 5 из 6 оцененных пациентов достигнута стабилизация болезни, в том числе >12 месяцев у 3 пациентов.

Vimseltinib — пероральный ингибитор рецептора CSF1 — продемонстрировал устойчивый противоопухолевый эффект и улучшение клинических исходов у пациентов с теносиновиальной гигантоклеточной опухолью при наблюдении более 2 лет в исследовании MOTION III фазы. ORR по RECIST v1.1 составил 48% в основной группе и 54% при переключении с плацебо.

Описан случай 42-летнего мужчины с первичной ангиосаркомой селезёнки — редкой высокоагрессивной опухолью с неспецифичными проявлениями. После спленэктомии и выявления распространённого процесса пациент получил многолинейную терапию, включая химиотерапию (EIM, гемцитабин + наб-паклитаксел) с добавлением anlotinib и sintilimab.

Ретроспективное исследование 79 пациентов показало, что мужчины с лейомиосаркомой конечностей чаще получали первичную операцию вне специализированного центра (72,3% vs 41,4%), чаще имели позитивные края резекции R1 (73,9% vs 44,8%; P=0,015) и чаще нуждались в реэксцизии (82,6% vs 50,0%). После коррекции на размер и глубину опухоли ассоциация ослабла, но осталась неопределённость.

Первое клиническое применение minibeam-радиотерапии (MBRT) с использованием ортовольтного излучения продемонстрировало хорошую переносимость и симптоматическую пользу у пациентов с поверхностными опухолями кожи и мягких тканей.

Результаты первого в человеке исследования I фазы показали, что BI-1808 — первое в классе антитело к TNFR2, блокирующее лиганд и взаимодействующее с Fcγ-рецептором — продемонстрировало регрессию опухоли у двух пациентов (НМРЛ и саркома ЖКТ) и стабилизацию заболевания у 6 из 21 пациента при благоприятном профиле безопасности и механизме действия через снижение Treg и активацию CD8+ Т-клеток.

Описан клинический случай первичной интракраниальной альвеолярной саркомы мягких тканей у женщины 31 года с атипично агрессивным течением: рецидив через 2 месяца после резекции, Ki-67 65–75%, мутации BRAF V600E, TP53, TERT-промотора и другие молекулярные нарушения. Общая выживаемость составила 8 месяцев, несмотря на повторную операцию, лучевую терапию и anlotinib.

Ретроспективное исследование 20 пациентов с LGFMS и SEF показало принципиально разное клиническое поведение опухолей, несмотря на общие молекулярные драйверы. Метастазирование развилось только при SEF и гибридных вариантах (15%), медиана до прогрессирования составила 6 месяцев.

Ретроспективный анализ NCDB показал, что лечение в центрах с высоким годовым объёмом лучевой терапии сарком (≥12 случаев/год) ассоциировано со снижением риска смерти на 20–22% у пациентов с саркомами мягких тканей конечностей, тогда как объём хирургических вмешательств не продемонстрировал независимой связи с выживаемостью.

Описан случай полного ответа на комбинацию лучевой терапии и антиангиогенного препарата anlotinib у 77-летней пациентки с рецидивом саркомы мягких тканей головы и шеи после операции.

Ретроспективное исследование 138 пациенток с первичной ангиосаркомой молочной железы показало медиану общей выживаемости 6 лет при 5-летней ОВ 58%. Размер опухоли >5 см и высокая степень злокачественности независимо ассоциированы с худшей выживаемостью. Отдалённые метастазы развиваются в 79% рецидивов, тогда как поражение лимфоузлов и локальные рецидивы редки.