Обзорный обзор выявил крайне ограниченную и гетерогенную доказательную базу по применению протоколов ERAS в ортопедической онкологии: всего 9 исследований, преимущественно ретроспективных, сосредоточенных на опухолях позвоночника и таза, при отсутствии данных по метастатическому поражению аппендикулярного скелета.

Ретроспективный анализ 662 пациентов с саркомой мягких тканей показал, что традиционная выживаемость без событий (EFS) объединяет клинически различные исходы. Изолированный локальный рецидив ассоциирован с умеренным повышением смертности (HR 2.55, 95% CI 0.93–7.02), тогда как изолированные метастазы и сочетание рецидива с метастазами демонстрируют существенно более высокие риски (HR 17.56 и 32.63 соответственно).

Атипичная фиброксантома и плеоморфная дермальная саркома — редкие кожные неоплазии, представляющие гистоморфологические, генетические и эпигенетические варианты одного спектра заболеваний. Лечение выбора — микроскопически контролируемая хирургия; при ПДС метастазы редки и ассоциированы с толстыми или неполностью удалёнными опухолями.

Фаза II исследования типифарниба — ингибитора фарнезилтрансферазы — у педиатрических пациентов с рефрактерными солидными опухолями и мутациями HRAS показала приемлемый профиль токсичности при прерывистом режиме дозирования, но не выявила объективных ответов. Только у 1 из 5 пациентов достигнута стабилизация заболевания на протяжении 4 циклов.

Пилотное многоцентровое исследование (n=7) оценило безопасность и переносимость комбинации ниволумаб + кабозантиниб у ВИЧ-позитивных пациентов со злокачественными опухолями на фоне антиретровирусной терапии. Дозолимитирующей токсичности не зарегистрировано, вирусная нагрузка и CD4-счёт оставались стабильными. У 5 из 6 оцененных пациентов достигнута стабилизация болезни, в том числе >12 месяцев у 3 пациентов.

Vimseltinib — пероральный ингибитор рецептора CSF1 — продемонстрировал устойчивый противоопухолевый эффект и улучшение клинических исходов у пациентов с теносиновиальной гигантоклеточной опухолью при наблюдении более 2 лет в исследовании MOTION III фазы. ORR по RECIST v1.1 составил 48% в основной группе и 54% при переключении с плацебо.

Описан случай 42-летнего мужчины с первичной ангиосаркомой селезёнки — редкой высокоагрессивной опухолью с неспецифичными проявлениями. После спленэктомии и выявления распространённого процесса пациент получил многолинейную терапию, включая химиотерапию (EIM, гемцитабин + наб-паклитаксел) с добавлением anlotinib и sintilimab.

Ретроспективное исследование 79 пациентов показало, что мужчины с лейомиосаркомой конечностей чаще получали первичную операцию вне специализированного центра (72,3% vs 41,4%), чаще имели позитивные края резекции R1 (73,9% vs 44,8%; P=0,015) и чаще нуждались в реэксцизии (82,6% vs 50,0%). После коррекции на размер и глубину опухоли ассоциация ослабла, но осталась неопределённость.

Первое клиническое применение minibeam-радиотерапии (MBRT) с использованием ортовольтного излучения продемонстрировало хорошую переносимость и симптоматическую пользу у пациентов с поверхностными опухолями кожи и мягких тканей.

Результаты первого в человеке исследования I фазы показали, что BI-1808 — первое в классе антитело к TNFR2, блокирующее лиганд и взаимодействующее с Fcγ-рецептором — продемонстрировало регрессию опухоли у двух пациентов (НМРЛ и саркома ЖКТ) и стабилизацию заболевания у 6 из 21 пациента при благоприятном профиле безопасности и механизме действия через снижение Treg и активацию CD8+ Т-клеток.

Описан клинический случай первичной интракраниальной альвеолярной саркомы мягких тканей у женщины 31 года с атипично агрессивным течением: рецидив через 2 месяца после резекции, Ki-67 65–75%, мутации BRAF V600E, TP53, TERT-промотора и другие молекулярные нарушения. Общая выживаемость составила 8 месяцев, несмотря на повторную операцию, лучевую терапию и anlotinib.

Ретроспективное исследование 20 пациентов с LGFMS и SEF показало принципиально разное клиническое поведение опухолей, несмотря на общие молекулярные драйверы. Метастазирование развилось только при SEF и гибридных вариантах (15%), медиана до прогрессирования составила 6 месяцев.

Ретроспективный анализ NCDB показал, что лечение в центрах с высоким годовым объёмом лучевой терапии сарком (≥12 случаев/год) ассоциировано со снижением риска смерти на 20–22% у пациентов с саркомами мягких тканей конечностей, тогда как объём хирургических вмешательств не продемонстрировал независимой связи с выживаемостью.

Описан случай полного ответа на комбинацию лучевой терапии и антиангиогенного препарата anlotinib у 77-летней пациентки с рецидивом саркомы мягких тканей головы и шеи после операции.

Ретроспективное исследование 138 пациенток с первичной ангиосаркомой молочной железы показало медиану общей выживаемости 6 лет при 5-летней ОВ 58%. Размер опухоли >5 см и высокая степень злокачественности независимо ассоциированы с худшей выживаемостью. Отдалённые метастазы развиваются в 79% рецидивов, тогда как поражение лимфоузлов и локальные рецидивы редки.

Описан редкий случай первичной интракраниальной CIC-перестроенной саркомы у 36-летней пациентки. Несмотря на полную резекцию и адъювантную лучевую терапию с хорошим локальным ответом, через год развилось множественное интракраниальное распространение с летальным исходом.

Варегацестат (ингибитор γ-секретазы) продемонстрировал клинически значимое уменьшение объёма десмоидных опухолей и приемлемый профиль безопасности. Медиана сокращения объёма опухоли к 16-й неделе составила –51,91% при дозе 1,2 мг ежедневно против –15,25% и –9,50% в прерывистых режимах. Подтверждённая частота объективного ответа (ORR) — 35,7%, 21,4% и 21,4% соответственно.

Описан случай 56-летнего пациента с рецидивирующей гипогликемией и потерей сознания, вызванными 17,8-см солитарной фиброзной опухолью таза. Хирургическая резекция полностью устранила гипогликемию, подтвердив диагноз синдрома Дёге–Поттера — редкого паранеопластического синдрома с секрецией IGF2.

Клинический случай эпителиоидной саркомы плеча у мальчика 11 лет демонстрирует сложности морфологической верификации редкой опухоли и эффективность комбинации радикальной хирургии с адъювантной лучевой терапией для достижения локального контроля.

Подростки с остеосаркомой, участвовавшие в интерактивной образовательной игровой программе, продемонстрировали значительно лучшую подготовку к взрослой модели помощи и повышенную активность пациентов по сравнению с получающими стандартную помощь.