Образовательный материал о типах лейкозов, факторах риска, симптомах и подходах к лечению с указанием показателей 5-летней выживаемости для основных форм заболевания.

Агонист митохондриальной протеазы ClpP подавляет окислительное фосфорилирование в клетках ОМЛ, снижает метаболическую конкуренцию в опухолевой нише и восстанавливает противоопухолевую функцию Т-клеток. Эффективность усиливается блокадой PD-1.

Интеграция транскриптомных, одноклеточных и функциональных данных показала: снижение FDX1 уменьшает общий уровень CALR, фосфорилирование STAT5, высвобождение цитокинов и чувствительность к купроптозу при МПН. Сверхэкспрессия FDX1 усиливала сигналинг, частично купируемый ruxolitinib.

Высокопроизводительное секвенирование у 61 пациента с ХМЛ выявило дополнительные мутации в 59% случаев. Наличие патогенных мутаций ASXL1 или KMT2C достоверно коррелировало со снижением выживаемости без прогрессирования и общей выживаемости.

Метаанализ трёх независимых исследований выявил 33 общих дифференциально экспрессированных гена при Ph-негативных МПН и специфические генные сигнатуры для эссенциальной тромбоцитемии (7 генов), истинной полицитемии (204 гена) и первичного миелофиброза (1806 генов).

Одноцентровое исследование 803 пациентов с множественной миеломой показало, что после ауто-ТГСК медиана выживаемости без прогрессирования составила 36 мес, а вероятность 10-летней ВБП — 20%. Независимыми предикторами прогрессирования стали III стадия по ISS, недостижение строгой полной ремиссии и отсутствие поддерживающей терапии.

Анализ клинических исследований MEDALIST и COMMANDS показывает, что луспатерцепт — блокатор лигандов рецептора активина — обеспечивает трансфузионную независимость у 38–59% пациентов с МДС низкого риска, превосходя эритропоэзстимулирующие препараты, особенно при наличии кольцевых сидеробластов и мутации SF3B1.

Анализ 1899 случаев впервые диагностированной множественной миеломы в Москве за 2022–2025 гг. показал среднегодовые коэффициенты заболеваемости 4,06–7,78 на 100 тыс. населения, медиану возраста 68 лет и рост молекулярно-генетического стадирования с 36% до 70%.

Многоцентровое ретроспективное исследование 145 пациентов с ПНГ выявило субоптимальный гематологический ответ у 41,4% получающих анти-С5-терапию, недостаточный мониторинг и сохраняющийся риск прорывного гемолиза у 23,4%.

Взрослые пациенты с миелоидными лейкозами, получившие трансплантацию стволовых клеток периферической крови от неродственных доноров с несовпадением 6/8 HLA, достигли высоких показателей годовой общей и бессобытийной выживаемости. Данные исследования ACCESS показывают, что отобранные молодые доноры с несовпадением 6/8 могут быть подходящей альтернативой для трансплантации.

Дополнительные патогенные мутации (помимо BCR::ABL1) выявлены у 59% пациентов с ХМЛ в хронической фазе. Мутации ASXL1 и KMT2C достоверно коррелировали со снижением выживаемости без прогрессирования и общей выживаемости, а также с резистентностью к терапии ингибиторами тирозинкиназ.

Метаанализ трёх независимых баз данных микрочипирования выявил 33 общих для Ph-негативных МПН дифференциально экспрессируемых гена и специфические генные профили для ЭТ (7 генов), ИП (204 гена) и ПМФ (1806 генов). Уровень экспрессии гена PIM1 значимо различался в последовательности контроль → ЭТ → ИП → ПМФ, подтверждая концепцию биологического континуума.

Ретроспективный анализ 165 беременностей у 122 пациенток с Ph-негативными МПН показал, что включение низкомолекулярного гепарина снижает риск осложнений беременности на 68% (ОШ 0,32; 95% ДИ 0,12–0,86; p=0,03), тогда как комбинация интерферон α + ацетилсалициловая кислота повышает риск в 3,6 раза.

Одноцентровое исследование 803 больных ММ показало, что медиана выживаемости без прогрессирования после ауто-ТГСК составила 36 месяцев, при этом достижение строгой полной ремиссии, поддерживающая терапия и стандартный цитогенетический риск являются независимыми предикторами улучшения отдаленных результатов лечения.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз — редкая миелоидная неоплазия с конститутивной активацией MAPK-сигнального пути. Мутация BRAF V600E выявляется у 54,6% детей и 38,8% взрослых. Ингибиторы BRAF и MEK демонстрируют высокую эффективность (2-летняя общая выживаемость у детей — 98%), но после прекращения терапии 3-летняя бессобытийная выживаемость снижается до 62%.

Обзор эффективности и безопасности луспатерцепта — блокатора лигандов рецептора активина — в лечении анемии и трансфузионной зависимости у пациентов с МДС низкого риска. Анализ данных MEDALIST и COMMANDS демонстрирует преимущества препарата как после неудачи ЭСП, так и в первой линии.

Первое комплексное популяционное исследование впервые диагностированной множественной миеломы в Москве на основе данных городского канцер-регистра (n=1899). Стандартизованная заболеваемость выше у мужчин. Медиана времени до верификации — 19 дней, 61% диагностированы в течение 30 дней. Доля пациентов со стратификацией по mSMART 3.0 выросла с 36% до 70%, по R2-ISS — с 20% до 38%.

Многоцентровое ретроспективное исследование показало, что только 58,6% пациентов с ПНГ достигают оптимального гематологического ответа на анти-С5-терапию, при этом лишь четверть пациентов получают регулярный полный лабораторный мониторинг.

Нарративный обзор синтезирует данные о периоперационных рисках и тактике ведения пациентов с ХМЛ, получающих ИТК. Dasatinib ассоциирован с дисфункцией тромбоцитов, nilotinib и ponatinib — с артериальными осложнениями. Унифицированных сроков отмены ИТК перед операцией не существует — решение принимается индивидуально с учётом токсичности препарата, статуса заболевания и хирургического риска.

Описан случай 13-летней пациентки с рефрактерным острым миелоидным лейкозом, несущей редкую вставку в рамке считывания в юкстамембранном домене FLT3. Заболевание оказалось устойчивым к стандартной химиотерапии, но чувствительным к сорафенибу; после аллогенной ТГСК и поддерживающей терапии ингибитором FLT3 достигнута длительная ремиссия (>63 месяцев).